Doença de Kawasaki

João Luiz Langer Manica*

Inicialmente descrita em 1967 por Tomisaku Kawasaki, é atualmente a causa mais frequente de doença cardíaca adquirida em crianças nos países desenvolvidos ultrapassando a febre reumática. A incidência anual em descendentes japoneses é aproximadamente 150 para cada 100.000 crianças menores de 5 anos e nos Estados Unidos afeta em torno de 10 a 15 a cada 100.000 crianças menores de 5 anos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, entretanto algumas crianças de apresentam com a doença incompleta ou atípica. Nestes casos o diagnóstico é desafiador e a incidência de doença coronariana parece ser mais alta em comparação com os pacientes com apresentaçãoo clássica.

Na ausência de testes diagnósticos específicos ou sinais clínicos patognomônicos, critérios clínicos foram estabelecidos com o intuito de aumentar a acurácia diagnóstica e diminuir a incidência de complicações relacionadas à doença.

O diagnóstico clássico é baseado na presença de febre por pelo menos 5 dias e 4 ou mais das principais características durante a fase aguda da doença:

-        Alteração de Extremidades:

Agudas: Eritema de palmas e solas, edema de mãos e pés.

Subagudas: Descamação periungueal das mãos e pés em aproximadamente 2 a 3 semanas.

-        Exantema polimorfo ou escarlatiniforme

-        Eritema conjuntival não exsudativo

-        Língua framboesiforme, eritema de orofaringe, fissuras e eritema labial

-        Linfonodomegalia cervical

Tipicamente, todas as características não estão presentes simultaneamente e a observação cuidadosa é necessária para o diagnóstico adequado.  Na presença de 4 ou mais dos principais critérios, o diagnóstico de Kawasaki pode ser feito no 4⁰  dia de doença.

A febre é geralmente alta e remitente (acima de 39⁰). Na ausência de tratamento, persiste por uma média de 11 dias. Com terapia apropriada, a febre desaparece dentr de 2 dias.

O rash eritematoso geralmente aparece dentro de 5 dias do ataque da febre, é não pririginoso e envolve o tronco e extremidades com acentuação na região perineal. Erupções bolhosas e vesiculares praticamente descartam a suseita de doença de Kawasaki.

A linfadennopatia cervical é o menos comum dos critérios diagnósticos. Geralmente é  unilateral  e classicamente compromete mais de 1 linfonodo com diâmetros superiores a 1.5cm.

Outros achados clínicos que podem ocorrer na fase aguda da doença que dura entre 1 e 2 semanas são miocardite, derrame pericárdico, meningite asséptica, diarreia, disfunção hepática, uveíte e artrite e/ou artralgia. A fase subaguda ocorre após o desaparecimento da febre, do rash e da linfadenoatia, geralmente na segunda semana de doença e pode durar por até 4 semanas. Se caracteriza por descamação periungueal, trombocitose e aneurismas coronarianos. Em 1% dos casos pode haver complicações neurológicas. Já a fase de convalescença inicia com o desaparecimento dos sinais clínicos e dura aproximadamente 6 a 8 semanas após o início da febre, até a normalização da velocidade de hemossedimentação.

Manifestações Cardíacas: Pode haver miocardite com disfunção ventricular, pericardite e/ou endocardite com comprometimento valvular. Entretanto, as alterações coronarianas como dilatação, estenose ou formação aneurismática são as mais frequentes acometendo 20 a 25% dos pacientes não tratados e 5% dos pacientes tratados, principalmente nos lactentes menores de 6 meses. Os aneurismas, de modo geral,  podem ser detectados por ecocardiografia em torno do 10⁰ dia de doença. O fator de risco mais importante para a formação de aneurismas coronarianos é a duração febre a despeito do uso de IGIV. Outros possíveis fatores de risco são VSG aumentado, anemia, hipoalbuminemia, sexo masculino, idade inferior a 1 ano, hiponatremia e trombocitopenia.

Tratamento: O tratamento da doença de Kawasaki na fase aguda visa diminuir  a resposta inflamatória na parede da artéria coronária e prevenir a vasculite e suas consequências  drásticas (trombose e aneurisma). Já na fase subaguda e de convalescença tem por objetivo prevenir a isquemia miocárdica e o infarto nos pacientes com acometimento cardiovascular.

A imunoglobulina intravenosa (IGIV) deve ser usada preferencialmente nos primeiros 7 a 10 dias de doença com o objetivo de diminuir a prevalência de anormalidades das artérias coronárias e abreviar a duração dos sintomas clínicos. A utilização da IGIV antes do 5⁰ dia não previne as sequelas cardíacas mais do que o tratamento ente o 7⁰ e o 10⁰ dia.  Os pacientes devem receber IGIV na dose de 2g/Kg em infusão única durante o período de 10 a 12 horas. Pacientes que persistem com febre após a infusão de IGIV devem receber nova dose da medicação pois apresentam maior risco de alterações coronarianas.

 O ácido acetilsalicílico (AAS) deve ser usado em altas doses durante a fase aguda (80 a 100 mg/Kg/dia ÷ 4) para potencializar o efeito anti-inflamatório da IGIV, porém não diminui a incidência de anormalidades coronarianas. Deve ser utilizado até 48 a 72 horas de estado afebril, sendo diminuída a dose para 3 a 5mg/Kg/dia por um período de 6 a 8 semanas a partir do início da doença. Crianças com anormalidades cardíacas devem receber AAS em doses baixas indefinidamente. Corticosteróides podem ser utilizados em pacientes que não respondem a 2 doses de IGIV.

*Cardiologista Pediátrico

Intervenção em Cardiopatias Congênitas