Imunodeficiências Humorais

Hélio Miguel Simão

As Imunodeficiências primárias podem ser defeitos da imunidade inata (fagócitos/sistema de complemento) ou adquirida (celular/humoral). Na abordagem da deficiência de produção de anticorpos pelos linfócitos B (humoral), é recomendado a determinação de níveis séricos de Imunoglobulinas, subclasses de IgG e sorologia para determinação de anticorpos específicos contra antígenos polissacarídeos. Lembrar que as imunodeficiências humorais caracterizam-se por apresentarem infecções de repetição, especialmente respiratórias, por bactérias encapsuladas, podendo também causar infecções gastrointestinais. Após a confirmação laboratorial da suspeita clínica de imunodeficiência humoral, deveremos partir para a classificação da deficiência.

Dependendo do perfil das imunoglobulinas poderemos fazer o diagnóstico da imunodeficiência, a importância desta identificação esta principalmente no prognóstico e manejo de cada caso. A agamaglobulinemia ligada ao cromossoma X, apresenta mutações no gene tirosina-quinase de Bruton em até 90% dos casos, a clínica é caracterizada por infecções bacterianas respiratórias com início entre o 6º e 18º mês de vida, nestes pacientes também se observa maior incidência de doenças auto-imunes. A IgG é extremamente baixa, IgM baixa, linfócitos menores que 2% e resposta a antígenos vacinais deficiente. A imunidade celular esta preservada. O tratamento é Imunglobulina endovenosa e antibioticoterapia contínua.
 
A Hipogamaglobulinemia transitória da infância é acentuação da hipogamaglobulinemia fisiológica da infância (3-6 meses), ocorre diminuição de IgG, infecções bacterianas e virais respiratórias, com involução espontânea aos 4 anos de idade, nos casos que persiste a hipogamaglobulinemia o diagnóstico de Imunodeficiência Comum Variável deve ser lembrado.

Tratamento com imunoglobulina endovenosa nos casos graves e antibióticos por tempo prolongado. Na Imunodeficiência Comum Variável, observamos níveis baixos de pelo menos duas classes de imunoglobulinas, o número de linfócitos é normal ou levemente diminuído, a produção de anticorpos específicos em resposta a vacinação é reduzida ou ausente, a imunidade celular na metade dos casos esta alterada, pico de idade 5-10 anos, maior associação de doenças auto-imunes e malignas.

O tratamento deve ser com imunoglobulina endovenosa e antibioticoterapia. A deficiência de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, os níveis de IgM e IgG são normais, imunidade celular normal, as infecções sino-pulmonares (pneumonias, sepses) e infecções gastrointestinais (Giardia lamblia, Campylobacter jejuni, Salmonella sp e rotavírus) são frequentes, nestes pacientes é encontrada uma prevalência maior de doença celíaca, atopia, doenças auto-imunes e neoplasias. Esta contra-indicada imunoglobulina endovenosa.

Na Síndrome da Hiper-IgM, observa-se deficiência de IgG, IgA e IgE, com níveis normais ou elevados de IgM. É classificada como imunodeficiência combinada, podendo ocorrer defeito no ligante de CD40. É comum neutropenia, anemia hemolítica e plaquetopenia. Infecções oportunistas e doença hepática por Cryptosporidium também são freqüentes.

O tratamento é imunoglobulina endovenosa e antibioticoterapia. Em resumo, para o estudo das imunodeficiências humorais recomenda-se a caracterização das deficiências de anticorpos, a verificação não somente das alterações quantitativas, mas também da produção de anticorpos (qualitativa), investigar as infecções de repetição (local, agente), doenças associadas, diagnóstico diferencial, e finalmente o tratamento indicado. Nas deficiências predominantes de anticorpos que tem indicação de reposição de imunoglobulina endovenosa, é essencial conhecer bem os efeitos adversos deste tratamento bem como as indicações absolutas e relativas.