quarta-feira, 20 de junho de 2012

Puberdade Atrasada


Leila Cristina Pedroso de Paula, endocrinologista pediátrica
 
Puberdade atrasada é quando não há caracteres sexuais secundários após os 13 anos em meninas e após os 14 anos em meninos. O atraso puberal também deve ser considerado naqueles que iniciam a puberdade em tempo normal, mas não completam o seu desenvolvimento
A puberdade atrasada pode ser classificada em: atraso constitucional do crescimento e desenvolvimento (RCCD), hipogonadismo hipogonadotrófico e hipogonadismo hipergonadotrófico.

Retardo Constitucional do Crescimento e Desenvolvimento:
É uma variação do normal e ocorre quando indivíduos saudáveis entram em puberdade após a idade usual. Classicamente estes pacientes são baixos para a idade cronológica, porém a velocidade de crescimento e a estatura são adequados para a idade óssea, que é atrasada. A adrenarca e a gonadarca também são tardias, assim como o estirão puberal. É mais comum em meninos.
É comum haver uma história familiar de atraso puberal. Em geral estes pacientes, quando adultos, atingem estatura um pouco inferior à altura alvo (média 2,5 cm).
Normalmente apenas acompanhamos estes pacientes para observar sua evolução puberal. Em situações em que há problemas de ansiedade por desadaptação social (adolescente diferente dos seus pares), pode-se utilizar esteróides sexuais em dosagem baixa por um curto período de tempo para induzir o aparecimento de caracteres sexuais secundários, libido e potência.
Após os 12 a 13 anos de idade óssea em ambos os sexos pode-se usar: em meninos ésteres de testosterona 50 mg IM a cada 30 dias por 3 meses e em meninas estrógenos conjugados 0,07 a 0,15 mg vo ao dia por 3 meses. A falta de progressão espontânea da puberdade após 6 meses de tratamento torna o diagnóstico de RCCD menos provável.

Hipogonadismo Hipogonadotrófico
É um hipogonadismo por deficiência central, seja de GnRH hipotalâmico (hormônio regulador de gonadotrofinas) ou de gonadotrofinas hipofisárias (LH e FSH). Pode ser causado por: tumores do sistema nervoso central (SNC- craniofaringiomas, germinomas, adenomas hipofisários), malformações congênitas (displasia septo-óptica), radioterapia do SNC, processos inflamatórios (meningite, hidrocefalia, tuberculose, histiocitose X), lesões vasculares, deficiência isolada de gonadotrofinas (síndrome de Kallmann e mutações em genes como o do receptor de GnRH, do gene DAX-1, do PC-1, da leptina e de seu receptor), miscelânias provocando hipogonadismo transitório (anorexia nervosa, doença crônica, desnutrição, exercícios extenuantes, amenorréia psicológica) e síndromes genéticas esquematizadas na tabela 1.

Hipogonadismo Hipergonadotrófico
A insuficiência gonadal primária se manifesta com níveis elevados de gonadotrofinas (LH e FSH) devido à deficiência primária de esteróides sexuais. A síndrome de Turner é a causa mais comum no sexo feminino e a síndrome de Klinefelter é a mais comum no sexo masculino. Ambas estão descritas com mais detalhes na tabela 1. Podem ocorrer também mutações inativadoras do receptor de LH e de FSH e também falência ovariana auto-imune.

Diagnóstico Clínico e Laboratorial
Na anamnese é importante questionar sobre o crescimento, ganho ou perda de peso recente, atividade física, história familiar de menarca na mãe e início puberal no pai e capacidade olfatória. No exame físico, além de peso, altura e estágio puberal deve-se atentar para proporções corporais como envergadura e segmentos, além da presença de estigmas sugestivos de alguma síndrome genética.
Os exames iniciais incluem além de hemograma e bioquímica: TSH, LH, FSH, testosterona ou estradiol, SDHEA, prolactina, IGF-1 e raio X de mão e punho para idade óssea. Quando o quadro é definido ou sugestivo de hipogonadismo hipogonadotrófico é útil um exame de imagem do SNC (TC ou RNM). No hipogonadismo hipergonadotrófico deve-se solicitar o cariótipo. O diagnóstico diferencial entre RCCD e Hipogonadismo Hipogonadotrófico é difícil e requer acompanhamento clínico prolongado para observar a evolução ou resposta ao tratamento, assim como a evolução após a interrupção do mesmo.

Tratamento da Puberdade Atrasada
Como já explicado no RCCD o tratamento consiste em administração de esteróides sexuais em doses baixas inicialmente (para promover crescimento sem provocar fechamento prematuro de epífises ósseas) com aumento gradativo, imitando a fisiologia.
Por volta dos 12 a 13 anos de idade óssea em ambos os sexos pode-se iniciar o tratamento. Em meninos se inicia com ésteres de testosterona 50 mg IM a cada 30 dias por 6 a 12 meses e se aumenta gradualmente a dose até 200-250 mg a cada 15 a 21 dias. Em meninas pode-se utilizar estrógenos conjugados 0,07 a 0,15 mg vo ao dia por cerca de 2 anos, quando a menina atingir estágio III a IV de Tanner se eleva a dose para 0,3 mg/dia até 0,625 mg/dia. Após a primeira menstruação se associa medroxiprogesterona de 5 a 10 mg ao dia vo do primeiro ao 12º dia do ciclo para induzir menstruação e evitar hipertrofia endometrial.
Fonte: Puberdade Normal, Precoce e Atrasada. V Brito, K C M Freitas, E M F Costa, A C Latrônico, B B de Mendonça. Em Endocrinologia. M Saad, R Maciel, B Mendonça. Ed Atheneu 1ª edição

Tabela 1: Síndromes Associadas à Puberdade Atrasada



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