Conceito:
Hemangiomas são lesões cutâneas vasculares onde há um componente proliferativo. Eles são verdadeiros tumores, onde o componente proliferativo está constituído por células endoteliais imaturas. Com base neste conceito, a nomenclatura utilizada hoje segue sendo a sugerida por Mulliken em 1982. Nela as lesões vasculares planas, não proliferativas (antes chamadas hemangioma plano) passaram a serem chamadas de malformação vascular capilar. Linfangiomas são considerados malformações linfáticas e o hemangioma tuberoso passou a ser chamado hemangioma. Posteriormente, estudos do comportamento biológico dos hemangiomas e marcadores de imunohistoquímica (GLUT1) possibilitaram a criação da classificação de diferentes tipos de hemangiomas. A classificação mais aceita hoje é a que segue:
Classificação:
1- Hemangioma da infância (HI)
2- Hemangioma congênito RICH e NICH
3- Hemangioma em tufo
4- Hemangioendotelioma kaposiforme
5- Granuloma piogênico
O hemangioma pode ainda ser classificado do ponto de vista de profundidade em superficial, misto e profundo. Os hemangiomas mistos são os mais prevalentes, e os hemangiomas profundos podem ter uma maior dificuldade diagnóstica, necessitando de exames de imagens (ecodoppler, tomografia computadorizada com contraste, angiotomografia ou angioressonância) para sua avaliação.
O Hemangioma da Infância (HI) é o tipo mais prevalente em crianças menores de 1 ano, afetando 5 a 10% desta população. Tem o marcador GLUT1 (anticorpo monoclonal para imunohistoquímica) positivo. A história natural do hemangioma da infância é característica: O bebê nasce com uma mancha vascular ou esta surge nas primeiras semanas de vida (lesão precursora). A mancha prolifera nas seguintes semanas, tornando-se uma placa ou uma tumoração. A lesão cresce de forma acelerada até aproximadamente o sexto mês de vida. Após este período ocorre a estabilização da lesão que dura até de 1 ano e meio de vida. Após, ocorre um período de regressão que dura até os 10 anos de idade, momento em que 90% dos hemangiomas desaparece completamente. Por isso, a conduta é expectante e conservadora na maioria dos hemangiomas. Por outro lado, se estima que 10 a 20% dos hemangiomas irão necessitar de algum tratamento.
O hemangioma congênito é aquele que apresenta a fase de crescimento intra-útero e a criança nasce com a tumoração. O seu comportamento é diferente do HI . Enquanto que no hemangioma RICH ocorre a rápida involução do hemangioma até o sexto mês de vida, no NICH a involução não ocorre. O hemangioma RICH e NICH possuem o marcador GLUT1 negativo.
A ulceração ocorre em 15 a 25% dos hemangiomas. Fatores de risco para ulceração incluem: hemangiomas grandes, segmentários com componente superficial, periorificiais e áreas intertriginosas.
HEMANGIOMAS QUE PODEM NECESSITAR DE INVESTIGAÇÃO:
• Hemangiomas em linha média pequenos ou grandes, estão associados com malformações, disrafismos e hemangiomas em órgãos internos.
• Hemangiomatose múltipla – cinco ou mais pequenos hemangiomas distribuídos pelo corpo, cabeça e membros. Apresentam risco de hemangioma em órgãos internos e hipotireoidismo.
• Hemangiomas segmentares extensos,
• Síndrome SACRAL (spinal dysraphism, anogenital, cutaneous, renal and urological anomalies, associated with an angioma of lumbosacral localization) Síndromes de PHACE (posterior fossae abnormalities, hemangioma, arterial/aortic anomalies, cardiac anomalies, eye abnormalities and sternal/supraumbilical raphe), PELVIS (perineal hemangioma, external genitalia malformations, lipo myelomeningocele, vesicorenal abnormalities, imperforate anus, and skin tag) e Síndrome de Kasabach-Merrit.
HEMANGIOMAS QUE SÃO INDICATIVOS DE TRATAMENTO:
Ainda não existe um protocolo padrão para o tratamento de hemangiomas, mas em situações específicas o tratamento deve ser iniciado:
• Oclusão palpebral – a oclusão palpebral nos primeiros meses de vida pode ocasionar amaurose por falta de estímulo luminoso ou ambliopia.
• Hemangioma genital/anal- com freqüência crescem e ulceram causando uma úlcera dolorosa, além de perda de tecido e desfiguração estética – Além disso, são em geral complicados por infecção secundária.
• Hemangioma labial/borda palpebral e conduto auditivo (periorificiais)- com freqüência ulceram causando desfiguração estética.
• Hemangioma em ponta de nariz (cirano) – crescem muito em volume e causa de forma secundária destruição das cartilagens nasais, Também produz desfiguração estética. Apresenta tendência a regredir muito lentamente e deixam uma deformidade nasal permanente, de difícil correção.
• Hemangiomas segmentares extensos: Síndrome de PHACE, PELVIS, SACRAL
• Hemangiomas de qualquer localização com crescimento acelerado e prejuízo estético significativo
• Hemangioma congênito NICH. Este hemangioma pode necessitar de tratamento dependendo da localização. A tendência é crescer e não regredir com o passar do tempo.
• Síndrome de Kasabach-Merrit A maioria dos casos apresenta histologia de hemangioendotelioma kaposiforme ou hemangioma em tufo. A complicação é plaquetopenia (hemangioma seqüestrador de plaquetas), CIVD e morte.
• Hemangiomas viscerais (hemangiomatose múltipla com envolvimento visceral)- hemangiomas podem estar presentes em fígado e SNC.
TRATAMENTO:
Medicamentos sistêmicos:
Prednisolona: dose 1 a 4 mg/kg/dia tem indicação de uso somente durante a fase proliferativa. Interfere com o calendário de vacinação e pode ocasionar Síndrome de Cushing.
Propanolol:1 a 2 mg/kg/dia. Necessita avaliação cardiológica prévia. Os principais efeitos colaterais são: hipoglicemia, bradicardia, hipotensão e broncoespasmo. Parece aumentar o risco de acidente vascular cerebral em crianças com síndrome de PHACE e anomalias artérias associadas.
Vincristina- hemangiomas agressivos e complicados e que não respondam ao corticóide e propanolol.
Interferon Alfa- atualmente em desuso pelo risco de diplegia espástica em menores de 1 ano.
Medicamentos tópicos:
Somente terão indicação em hemangiomas superficiais não complicados (não ulcerados): imiquimode creme ( risco de produzir ulceração), corticóide em creme (em ciclos de 1 semana), timolol solução.
Outras modalidades: Laser (pulsed dye laser): somente tem indicação na fase residual dos hemangiomas, no tratamento das telangectasias.
Bibliografia:
1-Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412–423.
2- Greene AK. Management of hemangiomas and other vascular tumors. Clin Plast
Surg. 2011 Jan;38(1):45-63. Review.
3- Greene AK. Vascular anomalies: current overview of the field. Clin Plast Surg.
2011 Jan;38(1):1-5. Review.
4- Greene AK. Systemic corticosteroid is effective and safe treatment for
problematic infantile hemangioma. Pediatr Dermatol. 2010 May-Jun;27(3):322-3.
5- Maguiness SM, Frieden IJ. Current management of infantile hemangiomas. Semin Cutan Med Surg. 2010 Jun;29(2):106-14.
6-Akhavan A, Zippin JH. Current treatments for infantile hemangiomas. J Drugs
Dermatol. 2010 Feb;9(2):176-80.
7-Jinnin M, Ishihara T, Boye E, Olsen BR. Recent progress in studies of
infantile hemangioma. J Dermatol. 2010 Nov;37(11):939-55.
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